Enseigner les Sciences de la nature

logo ensl   Logo du ministère de l'éducation
logo CIRI logo Immuniser Lyon
logo LBMC logo Musée Mérieux
Logo Inserm igfl igfl logo CREATIS
Logo du Museum national des histoires naturelles
Logo du musée de Confluences
logo geo 3d
Logo de Lyon 1 logo lgltpe 
Logo du Museum national des histoires naturelles
Logo du musée de Confluences
logo LBMC
logo LBMC
logos composé logo COP In My City logo Investissement d'avenirLogo du musée de Confluences
logo Météo France Logo du musée de Confluences
logo EVSlogo Grand Lyon

L'hémoglobine et la drépanocytose

La drépanocytose est due à la présence d'une hémoglobine anormale, l'Hb S, où l'acide glutamique en position 6 de la chaîne ß est remplacé par une valine.
Tout ceci est bien expliqué dans une bande dessinée. Ceci provoque, dans la structure désoxygénée l'apparition d'un site hydrophobe qui conduit à l'intérieur de l'hématie, à la polymérisation de l'Hb en de longues fibres déformant la cellule en lui donnant l'aspect d'une faucille (drépanocyte).



Tous les facteurs augmentant la concentration en Hb S dans la cellule et facilitant la désoxygénation favorisent la polymérisation de l'Hb S.
L'Hb S est parfaitement bien tolérée chez les sujets hétérozygotes. Par contre les sujets homozygotes développent une anémie hémolytique chronique et souffrent de crises vaso-occlusives souvent douloureuses pouvant toucher tous les organes.