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L'hémoglobine et la drépanocytose

Par Claire Casnin Dernière modification 08/04/2019 12:10

La drépanocytose est due à la présence d'une hémoglobine anormale, l'Hb S, où l'acide glutamique en position 6 de la chaîne ß est remplacé par une valine.
Tout ceci est bien expliqué dans une bande dessinée. Ceci provoque, dans la structure désoxygénée l'apparition d'un site hydrophobe qui conduit à l'intérieur de l'hématie, à la polymérisation de l'Hb en de longues fibres déformant la cellule en lui donnant l'aspect d'une faucille (drépanocyte).



Tous les facteurs augmentant la concentration en Hb S dans la cellule et facilitant la désoxygénation favorisent la polymérisation de l'Hb S.
L'Hb S est parfaitement bien tolérée chez les sujets hétérozygotes. Par contre les sujets homozygotes développent une anémie hémolytique chronique et souffrent de crises vaso-occlusives souvent douloureuses pouvant toucher tous les organes.