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Cas n°15 : perte globale de la vision

Auteurs :

Anne Woehrlé, Françoise Jauzein

Bibliographie utilisée :

« Autonomie déambulatoire et perception visuelle du mouvement dans un cas de cécité corticale quasi totale » M. Ceccaldi, D. Mestre, M. Brouchon, M. Balzamo et M. Poncet, Rev. Neurol. (Paris), 1992, 148, 5, 343-349.

Données biographiques

Symptômes ayant amené à consulter

Au cours de la nuit, le patient s’est brutalement réveillé et s’est mis à tenir des propos incohérents et à s’agiter. Il est brutalement privé de la vision.

Données personnelles

 

  1. Age

    37 ans

  2. Sexe

    Masculin

Mode de vie

 

  1. Vie de relation

    Profession: contremaître dans le bâtiment

 

Données cliniques

Données macroscopiques

  1. Physiologie générale

    Lors de son admission , le patient présente une cécité complète et des hallucinations visuelles. L'examen du patient montre que les pupilles sont symétriques, les reflexes photomoteurs sont normaux, les mouvements d'horizontalité et de verticalité du regard sont conservés, par ailleurs, Il n'existe pas de déficit sensitif ou moteur.

  2. Données comportementales

    A son admission le patient montre une forte agitation ainsi qu'une désorientation temporelle et spatiale. Il est inconscient de ses déficits (anosognosie) et présente une amnésie antérotrograde sévère (ne se souvient pas des évènements survenus après le début de l'amnésie).

  3. Imagerie

    Un scanner pratiqué au moment de l'admission montre l'existence d'une hémorragie cérébrale, bilatérale en région occipitale, dans le territoire des deux artères cérébrales postérieures.

    L'angiographie des vaisseaux du cou montre également une sténose (rétrécissement) du segment proximal de l'artère cérébrale droite.

  4. Evolution du comportement

    Dès la troisième semaine après l'accident, le patient se déplace de manière autonome, en évitant les obstacles. Il distingue la lumière et semble pouvoir détecter les mouvements.

    L'examen neuropsychologique dans les semaines qui suivent l'accident vasculaire montre d'importants troubles de la mémoire (concernant l'apprentissage, le rappel libre ou avec indices). Le patient dénomme sans difficulté les objets qui lui sont présentés par la voie tactile, mais il ne le peut pas si ceux-ci sont présentés par la voie visuelle. Il n'en reconnaît alors aucun.

  5. Résultats ultérieurs de l'imagerie

    L'examen du champ visuel montre l'existence d'une cécité quasi-complète, épargnant deux ilôts dans la zone maculaire.

 Aide au diagnostic :
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Diagnostic et traitement

L'ensemble des symptômes présentés par le patient (cécité complète, anosognosie, hallucinations visuelles, amnésie antérograde, agitation et désordre temporo-spatial) correspond au tableau typique d'une cécité corticale. Celle-ci est en rapport avec un ramollissement bilatéral dans les territoires des artères cérébrales postérieures.

Il n'y a pas de traitement, on peut seulement attendre une éventuelle récupération.

Evolution après 5 ans

Evolution comportementale

Le patient peut déambuler dans des lieux non familiers sans difficulté, mais il est toujours incapable de lire ou regarder la télévision et il ne reconnait ni les personnes ni les lieux. Le patient indique qu'il lui "est plus facile de voir lorsque cela bouge".

Le patient se plaint de sa mémoire, en particulier pour les faits récents.

Ses performances en reconnaissance d'objets par la voie tactile sont parfaites, il utilise correctement les objets qu'on lui place dans les mains, et trouve sans problème le nom d'un objet qu'on lui décrit.

Evolution de la fonction visuelle

L'étude des champs visuels montre la persistance d'une cécité quasi-complète avec une épargne maculaire bilatérale (acuité visuelle 5/10 dans cette zone à droite et 8/10 dans cette zone à gauche) ainsi qu'une épargne périphérique dans le quadrant inférieur gauche.

 

 

Figure 1. Champs visuels du patient, 5 ans après l'accident vasculaire cérébral (oeil gauche à gauche et oeil droit à droite)
Champs visuels du patient, 5 ans après l'accident vasculaire cérébral (oeil gauche à gauche et oeil droit à droite)
 

Le patient ne reconnaît pas les formes (objets, images d'objets ou mots) qu'on lui présente à faible distance, il ne les voit pas ou en décrit seulement un détail. Par contre, si les objets sont présentés à une distance de 1,5 m à 2 m (de telle manière qu'ils puissent être inclus dans le champ maculaire) ou lorsque le patient balaye lentement l'espace par des mouvements de la tête et des yeux, il parvient à reconnaitre 80 % des images d'objets et 100 % des objets et mots courts qui lui sont présentés.

Le patient peut évoquer la couleur conventionnelle d'objets, mais la dénomination des couleurs donne lieu à des erreurs (le bleu est identifié comme du vert, le violet comme du marron, le gris comme une sorte de vert). Dans le test de Farnsworth, le patient peut seulement classer les pastilles de la plus claire à la plus foncée.

Si l'exploration du champ visuel est réalisée "au doigt", le patient est capable de détecter les mouvements du doigt de l'examinateur, mais si l'examinateur ne bouge pas les doigts, il n'en perçoit pas la présence.

Repérage de la lésion

Une tomodensitométrie cérébrale (scanner) et une IRM ont été réalisées 5 ans après l'accident.

Le scanner X montre une hypodensité (tâches sombres) traduisant un infarctus occupant les deux régions occipitales et détruisant la majeure partie du cortex strié. On peut noter cependant que le cortex des régions occipito-temporales externes a été épargné.

 

 

Figure 2. Scanner X du patient
Scanner X du patient

 

 

L'IRM (coupes sagittales médianes et paramédianes de l'hémisphère droit (a et b) et de l'hémisphère gauche (c et d) montre que l'infarctus intéresse essentiellement le cortex strié (aire visuelle primaire ou V1) et s'étend vers les régions occipito-temporales internes postérieures. Le cortex visuel non strié situé entre la scissure calcarine et le sillon pariéto-occipital interne est relativement épargné dans les deux hémisphères.

Dans l'hémisphère droit, la lésion intéresse les deux lèvres de la fissure calcarine, mais prédomine nettement sur la lèvre inférieure et épargne une partie du cortex strié postéro-supérieur, ce qui explique vraisemblablement l'épargne périphérique dans le quadrant visuel inférieur gauche. Dans l'hémisphère gauche, la lésion est plus étendue mais épargne, comme dans l'hémisphère gauche, les structures temporales internes les plus antérieures, le cortex occipito-pariétal interne et les structures temporales externes (gyrus temporal moyen, sillon temporal supérieur) et pariétales (gyrus angulaire).

 

 

Figure 3. IRM du patient.
IRM du patient.

 

Précision du diagnostic

La persistence d'une cécité quasi-complète épargnant deux îlots de vision maculaire et un îlot périphérique dans le quadrant inférieur gauche suggère que la lésion a laissé intacte une partie du cortex strié le plus postérieur (vraisemblablement à mettre en relation avec l'épargne du cortex strié situé dans la partie supérieure de l'hémisphère droit).

La récupération des capacités de reconnaissance des stimuli projetés sur les secteurs les plus centraux de la rétine témoigne de la préservation des réseaux occipito-temporaux impliqués dans la reconnaissance des objets (voie du Quoi), de même que l'évocation des couleurs attributs de divers objets communs.

La préservation des réflexes pupillaires à la lumière et l'initiation volontaire de saccades oculaires verticales et horizontales plaident en faveur d'une conservationdes structures prétectales et tectales.

La préservation des capacités ambulatoires du patient pourrait être secondaire à la capacité du patient à traiter les mouvements d'une scène, dans les secteurs périphériques aveugles de ses rétines.

Les capacités de déambulation visuo-guidées de ce patient seraient ainsi en relation avec l'épargne de ses cortex visuels non-striés (régions occipito-pariétales internes).

 

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