Rédigé par : Jacques Barrère
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Les mitochondries sont des organites cytoplasmiques présents dans les cellules Eucaryotes. Elles sont formées de deux membranes dont l'interne est plissée et constitue des crêtes mitochondriales. Elles participent, grâce aux sphères pédonculées et aux chaînes respiratoires présents sur les crêtes, à la fabrication de l'ATP lors du processus de phosphorylation oxydative.

Les protéines de la mitochondrie ont une double origine : 

1. La plupart sont codées par l'ADN du noyau,
2. Quelques unes (les protéines de la membrane interne qui participent à la phosphorylation oxydative) sont codées par l'ADN mitochondrial noté ADN mt ou mtDNA.

1. Il possède 2 brins (voir ci-dessous), un des brins contient davantage de gènes,
2. Il est circulaire (l'ADNmt est clos 16 569pdb),
3. Il code pour des ARNr, ARNt, ARNm,
4. Il ne contient pas d'introns, (NB: l'ADNmt des levures contient des introns) et deux de ses gènes sont chevauchants,

Le code génétique mitochondrial est légèrement différent du code génétique nucléaire.
 

Code génétique mitochondrial des Mammifères

Code génétique universel

UUU Phe  UCU Ser  UAU Tyr  UGU Cys  UUC Phe  UCC Ser  UAC Tyr  UGC Cys  UUA Leu  UCA Ser  UAA Stop UGA ¦Trp¦ UUG Leu  UCG Ser  UAG Stop UGG Trp  CUU Leu  CCU Pro  CAU His  CGU Arg  CUC Leu  CCC Pro  CAC His  CGC Arg  CUA Leu  CCA Pro CAA Gln  CGA Arg  CUG Leu  CCG Pro  CAG Gln  CGG Arg  AUU Ile  ACU Thr  AAU Asn  AGU Ser  AUC Ile  ACC Thr  AAC Asn  AGC Ser  AUA Met  ACA Thr  AAA Lys  AGA ¦Stop¦ AUG Met ACG Thr  AAG Lys  AGG ¦Stop¦ GUU Val  GCU Ala  GAU Asp  GGU Gly  GUC Val  GCC Ala  GAC Asp  GGC Gly  GUA Val  GCA Ala  GAA Glu  GGA Gly  GUG Val  GCG Ala  GAG Glu  GGG Gly

UUU Phe  UCU Ser  UAU Tyr  UGU Cys  UUC Phe  UCC Ser  UAC Tyr  UGC Cys  UUA Leu  UCA Ser  UAA Stop  UGA Stop UUG Leu  UCG Ser  UAG Stop  UGG Trp  CUU Leu  CCU Pro  CAU His  CGU Arg  CUC Leu  CCC Pro  CAC His  CGC Arg  CUA Leu  CCA Pro  CAA Gln  CGA Arg  CUG Leu  CCG Pro  CAG Gln  CGG Arg  AUU Ile  ACU Thr  AAU Asn  AGU Ser  AUC Ile  ACC Thr  AAC Asn  AGC Ser  AUA Met  ACA Thr  AAA Lys  AGA Arg  AUG Met  ACG Thr  AAG Lys  AGG Arg GUU Val  GCU Ala  GAU Asp  GGU Gly  GUC Val  GCC Ala  GAC Asp  GGC Gly  GUA Val  GCA Ala  GAA Glu  GGA Gly  GUG Val  GCG Ala  GAG Glu  GGG Gly

L'hérédité de l'ADNmt est cytoplasmique :
Un oeuf hérite de l'ADN du noyau de l'ovule et de l'ADN du noyau du spermatozoïde. De plus il hérite de l'ADNmt du cytoplasme de l'ovule alors qu'il ne reçoit pas d'ADNmt du spermatozoïde. Les mitochondries sont donc d'origine maternelle ce qui explique pourquoi les maladies génétiques mitochondriales sont transmises par les mères