LES MALADIES NEURODEGENERATIVES
| La maladie d'Alzheimer (MA) | décrite en 1906 par le psychiatre allemand Aloïs Alzheimer (1864-1917) est une démence neurodégénérative résultant de l'installation progressive et inexorable de 2 types de lésions dans le cortex cérébral : - les plaques amyloïdes (dépôts extracellulaires) - les dégénérescences neurofibrillaires ou DNF (filaments intraneuronaux s'accumulant dans le corps cellulaire et les prolongements des neurones). Ces lésions sont observées sur l'ensemble du cortex et plus particulièrement les aires associatives. |
| La maladie de Parkinson (MP) | décrite par Parkinson en 1817 est une affection dégénérative qui touche les neurones dopaminergiques de la substance noire du cerveau (petite région située dans la partie haute du tronc cérébral) et de ses projections sur le striatum. Cette maladie provient d'une déplétion en dopamine des deux régions citées précédemment. Elle correspond aussi à une perte des neurones mélanophores dopaminergiques de la substance noire (le cerveau, dictionnaire encyclopédique, Vuibert 1997 et En bref…Neuroanatomie, DeBoeck Université, 1996). |
| La Chorée de Huntington | décrite par Huntington George (1851-1915), médecin américain est une maladie dégénérative du système nerveux, héréditaire autosomique dominante dont le gène pathologique est situé sur le chromosome 4. Elle est caractérisée par l'apparition vers 30-40 ans, de mouvements anormaux (choréiques) et d'une détérioration des fonctions intellectuelles. Les lésions atteignent surtout le striatum et le cortex cérébral (le cerveau, dictionnaire encyclopédique, Vuibert 1997). |
Ces trois maladies neurodégénératives s'accompagnent de démences (altération progressive de la mémoire et de l'idéation.Pour plus d'informations, voir la définition selon l'OMS dans le glossaire).
Nous nous proposons de vous présenter successivement ces 3 maladies à différents niveaux de phénotype. Les pertes de la fonctionnalité cérébrale seront mises en rapport avec le phénomène d'apoptose. Dans la maladie d'Alzheimer par exemple, la perte neuronale découlant de l'apoptose des neurones est importante (pouvant atteindre 50 % des neurones dans certaines aires cérébrales).