La persistance de l'hémoglobine foetale
après la naissance peut inhiber la falciformation.
a b g d e t
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Hémoglobines embryonnaires et foetales,
hémoglobines adultes
Il existe également deux chaînes de type b : la chaîne e, spécifique de cette période initiale de la vie, et les chaînes g (ou foetales). Ces diverses sous-unités constituent les trois hémoglobines de l'embryon, l'hémoglobine Gower 1, l'hémoglobine Gower 2 et l'hémoglobine Portland.
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Le prourcentage d'hématies contenant
de l'hémoglobine F présente une grande variabilité
d'un individu à l'autre.
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Le pourcentage d'hématies contenant de
l'hémoglobine F (cellules F) peut dans certaines cas être
supérieure à 7%.
Parmi une population d'individus porteurs du génotype HBS//HBS on a identifié deux catégories de patients :
Pourquoi la polymérisation de HBS et la falciformation est elle perturbée par la présence d'hémoglobine foetale ? C'est un fait, l'hémoglobine foetale ne s'intègre pas dans le polymère "PolyHBS" portant atteinte à la fois aux contacts verticaux et horizontaux du polymère. Ainsi même si le phénotype drépanocytaire
est monogénique, il est influencé par l'activité de
plusieurs autres gènes, ici le gène g.
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