Vivre avec la drépanocytose

Qu'est-ce qui provoque les crises de la drépanocytose ?

Qui dit anémie dit mauvaise tolérance aux efforts physiques puisque la fatigue, induite par l'anémie, est permanente mais elle est aggravée par les efforts. Ces efforts demandent de l'oxygène et ceci entraîne une fatigue plus importante.

• La déshydratation : c'est ce qui fait perdre de l'eau au globule rouge. Le globule rouge est très sensible aux variations de l'eau dans le corps, quand la globule perd de l'eau le sang est moins fluide. On perd de l'eau quand on a de la fièvre, quand on a des sueurs abondantes (efforts, chaleurs excessives), quand on vomit, quand on a la diarrhée.

Quelles sont les conditions qui arrêtent la circulation ?
L'effet que l'on appelle garrot : exemple un vêtement trop serré.
Une mauvaise position : exemple un drépanocytaire qui dort sur son bras.
La fièvre entraîne la déshydratation mais aussi la formation de protéines inflammatoire qui ralentissent la circulation. Les globules blancs en excès lors des infections collent aux vaisseaux et empêchent les globules rouges de circuler. L'infection, l'inflammation ralentissent la circulation et provoquent la crise. Il faut donc combattre la fièvre avec des médicaments et boire beaucoup.
Le froid est un vasoconstricteur qui contracte les petits vaisseaux  et ralentit la circulation.
 

• Pourquoi la déshydratation est-elle fréquente chez le drépanocytaire ?
  Très tôt dans sa vie le drépanocytaire a une polyurie, c'est à dire qu'il urine beaucoup. Une partie du rein est abîmée par ces petits bouchons de globules rouges. Le rein perd ainsi la capacité à concentrer les urines. Pour éliminer les déchets, un drépanocytaire est obligé d'uriner beaucoup plus qu'un individu non drépanocytaire. Donc il est obligé de boire en conséquence. C'est pour cette raison que l'on donne comme conseil au drépanocytaire de boire beaucoup. Toute déshydratation peut conduire rapidement à la crise.
   
• Le ralentissement de la circulation sanguine : Tout ce qui ralentit la circulation peut créer une stase, c'est-à-dire que les globules rouges restent à un endroit et vont favoriser la crise.
• Tout ce qui fait consommer de l'oxygène en plus favorise la crise : Les efforts avec essoufflements, les efforts musculaires concentrés sur un muscle, comme l'haltérophilie, font consommer plus d'oxygène. Lorsqu'un muscle travaille plus il produit un peu d'acide, ce qui va favoriser la formation de bouchons de globules rouges. Il y a aussi risque de crise lorsque l'on porte des charges lourdes.

Comment vivre avec la drépanocytose ?

Tout ce qui désature l'hémoglobine en oxygène déclenche une falciformation accélérée. On peut donc affirmer que  de nombreux  facteurs de l'environnement agissent sur le phénotype d'un individu atteint de drépanocytose.

Dans ces conditions, quels conseils peut-on donner à un drépanocytaire ?

• La vie en altitude : Le risque est variable d'un patient à l'autre, mais il faut tenir compte qu'au-delà de 1500 m le risque augmente si on n'est pas en condition physique optimale. Mieux vaut éviter les altitudes au-delà de 2000m, contrôler les autres facteurs (froid, neige, efforts physiques).
• Les voyages en avion : La pressurisation des avions correspond à une altitude de 1500 à 1800 m ce qui constitue un risque certain de crise douloureuses à cause de la baisse d'oxygène. Le passager devra boire abondamment, éviter la station assise prolongée, éviter les vêtements trop serrés.
• A la mer, à la piscine : attention aux  écarts de températures entre l'air et l'eau, sources de crises. Il ne faut pas rester dans l'eau plus de 20 minutes et bien se couvrir (peignoir) en sortant.
• L'alcool : qui est toxique est contre-indiqué chez les drépanocytaires. L'alcool déshydrate et peut déclencher des crises.
• Le tabac : est très nocif pour le drépanocytaire dans la mesure où il diminue l'oxygène dans le sang.