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Alzheimer

Par rnicolet, publié le 16/10/2009, mise à jour le 08/04/2019
Décrite en 1906 par le psychiatre allemand Aloïs Alzheimer (1864-1917), cette maladie est une démence neurodégénérative résultant de l'installation progressive et inexorable de deux types de lésions dans le cortex cérébral : 1) les plaques amyloïdes (dépôts extracellulaires), 2) les dégénérescences neurofibrillaires ou DNF (filaments intraneuronaux s'accumulant dans le corps cellulaire et les prolongements des neurones). Ces lésions sont observées sur l'ensemble du cortex et plus particulièrement les aires associatives.

LA MALADIE D'ALZHEIMER - définition

 En 1907, Aloïs Alzheimer étudie le cerveau d’une patiente démente, Auguste D..., décédée à l'âge de 53 ans. Il met en évidence les deux types de lésions cérébrales qui caractérisent ce qui s'appelle maintenant la "maladie d'Alzheimer" Il utilise, alors, la technique histologique d'imprégnation argentique, celle -ci révèle les structures fibrillaires par précipitation d'argent métallique.

Aloïs Alzheimer réalise, alors, deux observations au niveau de la substance grise corticale, chacune est une accumulation de fibres nerveuses mais avec des localisations différentes :

  • La première concerne une accumulation de fibres nerveuses dans le milieu extracellulaire formant ainsi des plaques amyloïdes ou plaques séniles. Elles sont constituées  de l'agrégation de peptides amyloïdes ß. Ce peptide n'est normalement pas présent dans le cerveau : il provient d'un mauvais clivage de la protéine APP (Amyloïd Protein Precursor).
  • La seconde correspond à une accumulation de fibres nerveuses, appelée neurofibrilles, dans le milieu intracellulaire. Celle-ci provoque la mort du neurone, on parle de dégénérescence neurofibrillaire. En 1961, Michael Kidd démontre, via  des observations en microscopie électronique, que ces fibrilles anormales sont des filaments appariés en hélice, d'où le nom de PHF, "paired helical filaments" des anglo-saxons (paires hélicoïdales de filaments en Français).

En 1985, Jean-Pierre Brion grâce à des anticorps, dirigés contre les protéines tau, montre  que les protéines tau sont les constituants majeurs des PHF. Les PHF sont des filaments pathologiques constitués de protéines tau anormalement hyperphosphorylées. Ces deux types de lésions cérébrales caractérisent ce qui s'appelle maintenant la "maladie d'Alzheimer", elle est associée à la perte progressive de la mémoire, des fonctions cognitives et s'accompagne de troubles du comportement.

Aujourd'hui , près de 350 000 personnes bénéficient d’une prise en charge pour affection de longue durée (ALD 25) de type maladie d’Alzheimer et maladies apparentées en France. Etroitement liée au vieillissement de la population et à l'allongement de la durée moyenne de vie, cette affection devrait continuer à progresser dans les prochaines années.

Compte tenu du caractère évolutif de la maladie, une prise en charge précoce permet d'améliorer les conditions de vie des patients et de leur entourage, d'où l'intérêt du diagnostic précoce. S'il n'existe pas encore de traitement curatif, la prise en charge de cette maladie fait l'objet de progrès réguliers, elle comporte à la fois une dimension médicale et une dimension sociale étroitement liées.